خبر خوش برای بیماران هموفیلی/کمبود دارو درنوروز نخواهیم داشت

دسترسی بیماران هموفیلی به دارو در ایام نوروز و تعطیلات سال نو، یکی از نگرانی‌های این گروه از بیماران به شمار می‌رود.

بیماران هموفیلی، تالاسمی، دیالیزی، بیماران مبتلا به سرطان و…، از جمله بیماران خاص و صعب العلاج هستند که در نبود داروهای مورد نیاز خودشان، دچار مشکل می‌شوند.

در همین ارتباط، سعید برپروشان گفت: داروی هیومیت که چندین ماه در دسترس بیماران نبود وارد کشور شده و مراحل اداری و فنی آن جهت توزیع جاری است.

وی افزود: محموله فاکتور ۸ پلاسمایی نیز که در کشور دچار کمبود اساسی بودیم و بیماران رنج زیادی را متحمل شده‌اند تا ۱۵ اسفند وارد کشور می‌شود.

مدیرعامل کانون هموفیلی ایران تاکید کرد: حداقل در ماه‌های فروردین و اردیبهشت ۱۴۰۳، کمبود دارویی به جز کمبود فیبرونوژن نخواهیم داشت.

وی اظهار امیدواری کرد دولت با اختصاص ارز مرغوب و ثبت به موقع سفارش‌های دارویی از تحمیل شرایط سخت و دشوار به بیماران هموفیلی جلوگیری نماید.

مدیرعامل کانون هموفیلی ایران افزود: سال ۱۴۰۱ از بدترین سال‌ها برای بیماران هموفیلی بود. ۵ الی ۶ ماه گذشته نیز بیماران با مشکل ون ویلبراند، کمبود فاکتور ۱۳ و کمبود فیبرونوژن و همچنین بیمارانی که نیازمند فاکتور ۸ پلاسمایی هستند، روزهای دشواری را گذراندند و در چند مورد سلامت بیماران در مخاطره جدی بود.

هموفیلی نوعی اختلال نادر است که به دلیل کمبود یا نبودن پروتئین های کافی (فاکتورهای انعقاد)، مانع از لخته شدن خون به طور عادی می شود. بیمار مبتلا به هموفیلی در صورت دچار شدن به آسیب دیدگی یا زخم بیشتر از یک فرد عادی خونریزی می کند.

برش های کوچک و سطحی معمولاً مشکلی برای بیمار ایجاد نمی کنند. در صورت ابتلا به کمبود شدید پروتئین یا فاکتورهای انعقاد، خطر اصلی مربوط به خونریزی های داخلی و شدید به خصوص در ناحیه زانو، مچ پا و آرنج است. این نوع خونریزی داخلی می تواند به اندام و بافت های بیمار آسیب برساند و می تواند زندگی وی را به خطر بیاندازد.

هموفیلی نوعی اختلال ژنتیکی بوده و فرآیند درمان آن شامل جایگزین کردن منظم فاکتورهای انعقاد در خون بیمار می شود.

نشانه های بیماری هموفیلی

علائم و نشانه های هموفیلی بسته به سطح فاکتورهای انعقاد فرد می تواند متفاوت باشد. اگر سطح فاکتورهای انعقاد بیمار به میزان خفیفی کاهش پیدا کرده باشد، میزان خونریزی صرفا پس از عمل جراحی یا آسیب دیدگی های شدید افزایش پیدا می کند. در صورت کاهش شدید سطح فاکتورهای انعقاد، بیمار با خونریزی های مداوم و بی دلیل مواجه می شود.

علائم و نشانه های خونریزی در اثر هموفیلی شامل موارد زیر است:

• خونریزی بی دلیل و بیش از حد پس از بریدگی یا جراحات یا بعد از جراحی یا مراجعه به دندانپزشکی
• وجود تعداد قابل توجهی از کبودی های بزرگ یا زخم های عمیق
• خونریزی غیرمعمول پس از واکسیناسیون
• درد، تورم یا کشیدگی در مفاصل
• وجود خون در ادرار یا مدفوع
• خونریزی ناگهانی از بینی
• کلافگی و خستگی (در نوزادان)

در افراد مبتلا به هموفیلی شدید، یک ضربه ملایم به سر می تواند باعث خونریزی در مغز شود. البته هموفیلی با این شدت نسبتا نادر است، اما ضربه به سر در این موارد یکی از جدی ترین تهدید ها برای سلامتی به شمار می آید. علائم و نشانه های خونریزی مغزی شامل موارد زیر است:

• سردرد شدید و طولانی مدت
• استفراغ مداوم
• خواب آلودگی یا بی حالی
• دوبینی
• ضعف یا زمین خوردن ناگهانی
• تب و تشنج

در چه حالت باید به پزشک مراجعه کنیم؟

• علائم خونریزی مغزی
• عدم توقف خونریزی در جراحات و زخم ها
• تورم، داغ شدن و دردناک بودن مفاصل

اگر در خانواده شما سابقه هموفیلی وجود دارد، بهتر است قبل از ازدواج برای ناقل بودن بیماری مجموعه ای از آزمایش های ژنتیکی را انجام دهید.

علت های ابتلا به هموفیلی

در صورت خونریزی، بدن شما معمولا سلول های خونی را در محل جراحت جمع می کند تا برای جلوگیری از خونریزی یک لخته را تشکیل بدهد. فرآیند لخته شدن وابسته به مجموعه ای از فاکتورهای انعقاد است. بیمار زمانی به هموفیلی مبتلا شده است که دچار کمبود یا فاقد این فاکتورها باشد.

انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد، و در اکثر موارد به صورت ارثی منتقل می شود. با این حال حدود 30٪ از افراد مبتلا به هموفیلی سابقه ابتلا به این اختلال را در خانواده ندارند. علت ابتلا در این افراد معمولا تغییر غیرمنتظره در یکی از ژن های مرتبط با هموفیلی است.

هموفیلی اکتسابی از انواع نادر این بیماری است که در صورت حمله سیستم ایمنی بدن به فاکتورهای انعقاد خون رخ می دهد. دلایل این اختلال شامل موارد زیر است:

• بارداری
• بیماری خود ایمنی
• سرطان
• اسکلروز چندگانه